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- [医药]侵袭性纤维瘤的治疗策略
侵袭性纤维瘤的治疗策略
被浏览了 1188 次，发表时间：2010-3-20 22:13:03
侵袭性纤维瘤病（aggressive fabromatosis），亦称硬纤维瘤(desmoid tumor ,DT) 、韧带样纤维瘤病（desmoid type fibromatosis），由 MacFarlane 于 1832 年首先描述,是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤。 硬纤维瘤占所有肿瘤 的 0.03%， 发病率为百万分之 2-4。 可发生于全身很多部位, 据意大利治疗的 203 例病人统计，好发部位依次为肩胛带 22%、腹壁 22%、下肢 12%、骨盆带 9%、躯 干 9%、上肢 8%、头颈 8%、胸壁 5%、乳房 4%。硬纤维瘤好发于女性及成年人。 在 MD Anderson 癌症中心治疗的 189 例病人中，男女比约为 1：3，平均年龄及 中位年龄分别为 31 岁和 29 岁（年龄范围 1-81 岁）。硬纤维瘤发病的危险因素 主要有家族性腺瘤性息肉病（FAP）病史、Gardner 综合症病史、外伤史、女性。 硬纤维瘤的临床过程多变，可稳定、侵袭性生长或自然消退。硬纤维瘤不会向淋 巴结及远处转移， 局部复发主要是因为其浸润性生长的特性而不是由于卫星灶及 跳跃转移。该病罕见恶变，国内曾有一例恶变为纤维肉瘤的报道，该例恶变考虑 可能与手术刺激、放射治疗有关。对于局部复发，有多因素分析表明：年龄<18 岁、多次治疗、阳性切缘、单纯手术治疗及肿瘤位于四肢增加复发的危险性。而 对于
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