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大疱性皮肤病
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天疱疮。天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱 性皮肤病。 病因:本病病因尚未阐明,目前多数学 者认为可能是一种自身免疫性疾病,因 为用间接免疫荧光检查,发现患者血清 中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体 (又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清 中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相 平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织 学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生 的部位)。。临床表现。(一)寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris) 在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱, 有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开 始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成 疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力 作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整 的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩 散,为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于 表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞 的内聚力。。一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着, 不留疤。 约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜, 口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围 广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症 状。 疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部 及鼠蹊部则更容易发生。 水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面, 易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。。寻 常 型 天 疱 疮。粘膜损害。寻 常 型 天 疱 疮。寻 常 型 天 疱 疮。寻 常 型 天 疱 疮。寻 常 型 天 疱 疮。(二)增殖型天疱疮 (Pemphigus Vegenate): 是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头 面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱, Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头 伏增生,表面污秽,结痂 、有恶臭。 常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜, 水疱极易开成糜烂面。。自觉症状不明显,有时伴有高热等全身 症状。病变时轻时重,往往持续多年。 有人认为增殖性天疱疮可分为两型:① 重型(ne
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