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脊索瘤课件.ppt
脊索瘤概论：•脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性
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《脊索瘤》ppt课件.ppt
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[医药卫生]脊索瘤.ppt
[医药卫生]脊索瘤脊索瘤

概论：
脊索瘤（chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位 脊索瘤（chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现 象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸 润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄， 或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也 可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。

发生学 ：
脊索瘤（chordoma ）起源于胚胎残留的脊索组 脊索瘤（ ）起源于胚胎残留的脊索 脊索组
织，故称脊索瘤 织，故称脊索瘤。在胚胎期间，脊索上端分布于 脊索瘤。在胚胎期间，脊索 脊索上端分布于 颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上 方的硬脑膜相衔接，脊索 方的硬脑膜相衔接，脊索的下端分布于骶尾部的 脊索的下端分布于骶尾部 骶尾部的 中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊 中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊 索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓 髓核。如果脊索 髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出 脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出 生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于颅 生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤 脊索瘤好发于颅 底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部 底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部。 尾部。 脊索瘤位于蝶枕部占35 ，脊柱部占15％，骸 脊索瘤位于蝶枕部占35 % ，脊柱部占15％，骸 尾部占 尾部占50 ％。

发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
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