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大疱性皮肤病.ppt
PemphigusVulgaris PV– Pemphigus Vegetans• Pemphigus Foliaceus PF– Pemphigus Erythematosus IgA••••–••
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[医药卫生]大疱性皮肤病人民医院大疱性皮肤病

皮肤大疱性疾病的分类
• 表皮内疱病
–天疱疮 –疱疹样天疱疮 –家族性慢性良性天疱疮（hailey-hailey病）

• 表皮下疱病
–大疱性类天疱疮 –疱疹样皮炎 –瘢痕性类天疱疮 –线状iga大疱性皮病 –获得性大疱表皮松解症 –妊娠疱疹

天疱疮(pemphigus)

流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁

病因
–不明确 –可能因素：药物、感染、遗传等

发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
–表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 –血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平 行 –血液透析清除循环抗体可使病情缓解 –皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 –天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 –免疫抑制剂治疗有效

机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活

–破坏细胞-细胞间结合蛋白质

分型
• 寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，pv）
– 增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）

• 落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus，pf）
– 红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus ）

临床表现
—— 以寻常型天疱疮为代表

寻常型天疱疮
• • • • 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（nikolsky sign）阳性

• 病程：迁延、反复发作，长期不愈 • 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 • 全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡 紊乱、消耗

•累及部位：
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出

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大疱性皮肤病(人民医院)_图文.ppt
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